Эпонимический словарь справочник - гюнтера синдром
Связанные словари
Гюнтера синдром
гюнтера синдром
(описан немецким терапевтом Н. GUnther, 1884–1956; синоним – уропорфирия эритропоэтическая) – наследственное заболевание, характеризующееся снижением активности уропорфириноген-III-синтетазы с накоплением и усилением экскреции порфиринов. Манифестирует до 5 лет ярко-розовой или красной окраской мочи, фотодерматозом (образование под влиянием солнечного света пузырей, язв, атрофических изменений, рубцов); кожные повреждения часто инфицируются, повторные изъязвления и рубцы приводят к тяжелым деформациям лицевых структур, пальцев; характерны конъюнктивиты, кератиты, гемолитическая анемия со спленомегалией и образованием богатых порфиринами желчных камней. За счет содержания порфирина в эмали и дентине зубы окрашены в желто-коричневый, красно-коричневый или фиолетовый цвет. Содержание уропорфиринов I и III в крови и моче повышено, порфобилиноген в моче отсутствует. Тип наследования – аутосомно-рецессивный. Лечение симптоматическое, включает охранительный режим для кожи (ограничение ее травматизации и воздействия солнечного света); по показаниям – переливание эритроцитарной массы, спленэктомия. H. GUnther. Die Hamatoporphyrie. Deutsches Archiv fUr klinische Medizin, 1912; 105: 89–146.
Рейтинг статьи:
Вопрос-ответ:
Ссылка для сайта или блога:
Ссылка для форума (bb-код):
Самые популярные термины
1 | 1006 | |
2 | 813 | |
3 | 787 | |
4 | 765 | |
5 | 763 | |
6 | 725 | |
7 | 699 | |
8 | 671 | |
9 | 659 | |
10 | 651 | |
11 | 607 | |
12 | 602 | |
13 | 599 | |
14 | 591 | |
15 | 553 | |
16 | 547 | |
17 | 543 | |
18 | 512 | |
19 | 503 | |
20 | 491 |